女性,36岁,“行为异常9天,高热、意识障碍并肢体抽搐5天.”于年3月3日由门诊以"脑炎"收入院。家属代诉:患者9天前“感冒”后诉头昏、头痛,轻度发热,家属发现其懒言,精神、食欲欠佳,小便解在身上,呕吐胃内容物,并拒绝进食,无胡言乱语,在当地“医院”诊治(具体不详),住院3日后家属去探视患者时发现患者高热(体温不详),意识障碍,并四肢抽搐,口吐白沫,伴有小便失禁,遂呼医院治疗,经治疗(具体不详)未见明显好转,头部CT考虑脑炎改变,今为进一步诊治,来我院住院。入院症见:神志不清,口吐白沫,肢体可见抽搐,呼吸微促,面部大汗,无恶心呕吐,小便失禁,大便未解。既往史:否认高血压、糖尿病、高血脂病史,否认有脑部外伤病史,否认有“肝炎、结核”等传染病史。否认药物及食物过敏史。无精神药品及毒药及食物接触史。体格检查:T36.8℃P次/分R23次/分BP/76mmHg内科无特殊。专科检查:浅昏迷,可见肢体间断抽搐,每次持续时间不定,高级智能检查不合作;双侧瞳孔等大等圆,直径约3.5mm,光反射灵敏,双眼眼球运动检查不合作,未见眼震,四肢肌力检查不合作,未见肢体自发活动,肌张力高,腱反射等称,双巴氏征(-)。颈软,无抵抗,克氏征不合作(肌张力高)。共济运动及感觉检查不合作,植物神经系统未检。辅助检查:血液分析:白细胞总数10.61*10^9/L,中性粒细胞百分比89.7%,:肾功能全套:血尿酸79umol/L,血清肌钙蛋白I测定阴性;血糖高7.22mmol/L;谷草转氨酶U/L,肌酸激酶同功酶63U/L,肌酸激酶U/L,乳酸脱氢酶U/L,羟丁酸脱氢酶U/L,二聚体ug/L,肝功能:谷丙转氨酶81U/L,谷草转氨酶U/L,输血前三项阴性,血脂:总胆固醇6.02mmol/L,甘油三脂3.65mmol/L,低密度脂蛋白3.60mmol/L,超敏C反应蛋白32.36mg/L,尿液分析:红细胞数83.33/uL,尿酮体2+mmol/L,尿隐血2+,脑脊液常规:WBC2*10E6/L,脑脊液未找到新型隐球菌。脑脊液脱落细胞:涂片见少许淋巴细胞,少量退变细胞,一些红细胞,未找到幼稚细胞。脑脊液生化:氯mmol/L,糖5.13mmol/L,脑脊液蛋白0.25g/l。心电图诊断:窦性心律正常心电图头颅MRI见附件。请讨论如何诊断、鉴别诊断及治疗
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患者无中毒病史,无免疫功能低下病史。目前我们考虑ADEM,已给予甲强龙冲击治疗,同时继续阿昔洛韦抗病毒治疗。不考虑MS,依据患者MRI增强病灶无明显强化,MS病灶多新旧不一,新病灶应有强化,丘脑不受累,是MS与ADEM的重要鉴别点;不考虑病毒性脑炎,病毒性脑炎,脑皮层多受累,不仅仅局限于白质,强化常呈脑回样强化,脑膜也有强化,该患者MRI不支持。不考虑PML,PML影像学可以强化,也可以不强化,但患者无免疫功能低下病史,HIV查两次均阴性,PML无特效治疗,病前进行性恶化,病程多半年左右over,故倾向ADEM,先按照能治疗的病治疗。继续敬听各位战友的高见。
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------正是左旋咪唑引起的脑白质脱髓鞘脑病!追问病史,患者家属诉发病前2月曾与小孩共同服用过左旋咪唑,先后大约6片。左旋咪唑致脱髓鞘脑病的诊断标准:(1)病前2个月内确有驱虫药服用史;(2)疾病潜伏期1—9周;(3)急性或业急性起病;(4)有脑实质弥漫性或局灶性损害的多种神经精神症状和体征;(5)符合下列两项以上特殊诊断指标:①CSF有轻度炎性改变和以IgG增高为主的免疫学异常;②AEEG多呈弥漫性慢波的异常表现;③CT显示脑白质区有多个或单发的低密度病灶或弥漫性脑肿胀:MRI显示长TI长12信号,多灶性分布于大脑、底节区、脑干、小脑和脑室周围等白质区;④脑活检病理变化符合多灶性出血性白质脑病;(6)肾上腺皮质激素治疗有效;(7)排除容易混淆的其他神经精神疾病,随访1年以上。
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