当前位置： 体位性脑缺血 > 脑缺血模型 > 脑白质问题与听力解决策略
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前言：工作的原因经常接触到一些脑白质营养不良+听力障碍的孩子,那么听力障碍和脑白质营养不良有直接关联吗?就目前我所能够找到的的文献资料,以及国内听力学朋友处了解的,到现在还没有很权威的研究结果.因此对于这一病例的建议还是慎重为主,一定要检查清楚属于那种类型的营养不量,属于那种脑白质病?所以对于被检查出脑白质营养不良的听障儿童家长,一定要保持清醒冷静,可能是要比其他的听障儿童家长要多背一个负担,因此更要保持平和的心态,不要被各种杂乱无章的信息所干扰.这些年来随着我们的家长对影像学在听力检查中作用的认识，许多和听力相关的问题都能够及时被发现，如大前庭、耳蜗畸形、听神经缺少等等，而脑白质营养不良似乎一下子成了常见的病例，我虽然没有做过完整的统计，但是可以从咨询工作中感觉到，接待个案例可能就会有五六个脑白质问题的孩子。因此对于这个病症做了一些学习，以及应对策略的研究。对于脑白质营养不良伴随听力障碍的儿童家长，在ct报告出来后首先不要慌，应先对这一病症进行认识和了解，掌握一定的相干知识，结合日常观察结果，医院、医院去确诊，查明孩子的问题到底属于那种病型。听力损失轻的孩子可以直接配戴助听器，听力损失重的孩子，要根据脑白质的确诊结果，请手术医生来确认是否适合进行人工耳蜗手术。如孩子因脑白质问题影响了脑功能的，像出现脑瘫、运动、行为能力障碍等问题，还要结合康复专业人士的意见制定解决方案，一般来说声音的刺激，对于恢复和发展孩子的脑功能是有很大刺激作用的。如属于死亡率较高的脑白质病类型，应以救命为先。下面我提供了一些关于脑白质病的基础知识，相关的家长可以学习一下，从中对自己孩子的情况做一个对比掌握，另外多说一句，以下资料看着会很可怕，但在我十年的听障儿童家长工作经历中，可以说经历过无数这样的病例，还没遇到一例死亡率高的类型，虽然有几例影响了脑功能，但都不是特别严重的，在听力得以解决，有了声音的刺激后，康复的都很好，而绝大多数被诊断脑白质营养不良的孩子，是和我们普通的听障小朋友一样的，并没有发现有其他的什么影响，这也是我对近几年大频率出现这个病症现象一直存疑的原因。希望我的经验能够给你们带来安心。
基础知识:大脑是由上百亿个神经元组成的，而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的，细胞体中有细胞核(颜色深)，神经纤维中有细胞质（颜色浅）。在大脑中细胞体聚集在大脑表层，看起来颜色深，叫做脑灰质；而神经纤维聚集在大脑内部，看起来颜色浅，叫做脑白质。
大脑的灰质和白质.脑或脊髓的剖面，看起来由灰啡色和较浅色的部分构成。它们称为灰质和白质，合称灰白质。它们是中枢神经系统的重要成份。.灰质主要由神经元的细胞体构成，白质主要由神经元中被髓鞘包围的突起构成。.在脊髓和延脑，外围主要是白质，内部是灰质；在大脑和小脑以及脑干，情况相反，外围是灰质，内部是白质。.灰质和白质的功能也不一样，灰质是神经中枢，起支配作用（包括脊髓灰质，它也可以控制一些低级的非条件反射。）；而白质则主要起传导作用，如脊髓白质主要传导脑部和脊髓灰质的兴奋。.脊髓的内部结构由灰质和白质组成，灰质位于中央，从横断面看呈左右对称的蝴蝶形，由各种神经细胞组成，脊髓灰质分为脊髓前角、侧角和后角，前角内有大量的运动神经细胞，侧角内含有交感神经细.胞，而后角内含有感觉神经细胞；.白质位于灰质的四周，由纵行的传导神经纤维组成，其主要的成分是由从大脑传达到脊髓的运动神经传导纤维组成的皮质脊髓束，以及从脊髓传达到大脑的感觉神经纤维组成的脊髓丘脑束组成白质白质是中枢神经系统中主要的三个组成元素之一，与灰质、黑质并列。大脑剖面中的白质组织是由大量的髓磷脂（脂质）组成，在裸视观察下呈现白色。白质由被髓鞘包覆着的神经轴突组成，控制着神经元共享的讯号，协调脑区之间的正常运作。人类到了约二十岁时，白质才会在不同脑区逐渐发育完全，而其生长的时机与成熟程度，会影响到学习、自我控制与精神疾病，例如精神分裂、自闭症与病态性说谎，青少年的“年少轻狂”的原因之一也是由于白质未发育完全。疾病白质异常的相关疾病非常多，已知的疾病包括多发性硬化症、脑性麻痹、亚历山大症，其他仍在研究的则有阅读障碍、音痴、精神分裂症、注意力不足过动症、躁郁症、语言障碍、自闭症等，其也与因老化、阿兹海默症、甚至罹患病态性说谎而认知衰退的患者有关。以音痴（tonedeafness）为例，是分析声音的高层次皮质中输出错所致，加拿大马吉尔大学的心理学家海德（KristiL.Hyde）发现，音痴的人右前脑特定神经纤维束的白质比一般人少。美国耶鲁大学贾可布森（LeslieK.Jacobsen）进一步指出，在胚胎发育末期或青春期，这条神经纤维束正在形成髓鞘，此时若暴露于吸烟环境，则会干扰白质的形成，而脑扫描的新技术扩散张量照影（DTI）观察到，这个结构与听觉测式的表现有直接关联。调节寡突细胞发育的受体，已知会受到尼古丁的影响；髓鞘形成关键时期暴露于环境因子，可造成终生的影响。脑白质营养不良髓鞘发育不良疾病类又叫做白质营养不良，是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病，因此大多数是发生在婴儿、儿童或少年时期。而且往往是有遗传因素存在。常见的白质营养不良有以下几种：1.异染性脑白质营养不良（MLD） 异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。 本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。 第一期从1～2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。 少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。 本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。2.球形细胞脑白质营养不良（GLD） 球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失，出现严重的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。 球形细胞脑白质营养不良发病较早，在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时，可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。 测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。 本病的治疗可以补充该酶，但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中，故疗效不佳。由于本病死亡率高，有遗传，故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性，帮助产前诊断，诊断明确后终止妊娠。 3.肾上腺脑白质营养不良（ALD） 肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点，是一种脂质代谢病，有遗传，主要见于男性患者。 本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。 肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁之间，神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。神经症状是进行性的，有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状，以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪，痴呆。抽筋发生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现。肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全，小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降。皮肤色素沉着，呈棕黑色，以面部、四肢暴露部位明显。粘膜色素沉着，以口唇、舌、牙龈处明显，呈点片状，蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现。 本病的诊断主要根据临床表现。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低，脑脊液压力增高，蛋白和γ?球蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。 本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。4.嗜苏丹红型（或正染色性）白质营养不良（SLD）.是另一种非常少见的显性遗传病，就是上代人往往有类似的病史。多在青、少年或成人发病，男女都有，表现的分期性运动障碍和磁共振的影像与以上几种白质营养不良大体上相同，而且脑脊液的检查也完全正常，只在必要时用脑活检才能区别。5.海绵样脑变性是婴幼儿发病的隐性遗传病，经常出现婴儿期抽风、视神经萎缩，而且经常头部增大，CT或磁共振片上可见有散在的低密度病灶等特点，用磁共振频谱仪（MRS）检查可见乙酰天冬氨酸（NAA）增多，用皮肤成纤细胞培养能见天冬氨酸酰化酶活性的缺乏。有时不得不在必要时做脑活检才能得到确诊。6.戊二酸尿症是一种少见的隐性遗传性有机酸尿症，它起因于一种酶（戊二酰辅酶A脱氢酶）的活性缺乏。此病多见于儿童，可以逐渐发生有全身肌肉张力增高，或是出现运动失调等锥体外系统症状，在应用色谱分析中发现病儿尿中戊二酸增多，是本病诊断的主要根据。系统性肉碱缺乏症是另一类脂肪酸代谢障碍的疾病。由于全身脏器中缺少促进脂肪酸氧化的肉碱，而可能出现脑、肝、肾和肌肉等多脏器病损，病人的血氨多增高，血中肉碱减少，如能进行肌肉的活检，可以发现有脂肪颗粒沉积。7.还有一些罕见的其他遗传代谢病例如婴儿型神经轴索营养不良，Cockayne综合征，脑-肝-肾综合征（另一种过氧化体病，也可见到血中极长链脂肪酸增多）等，都可伴发脑白质营养不良的临床症状和神经影像学的表现
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