这种内分泌性高血压不容忽视

导读

原发型醛固酮增多症（PA）是肾上腺皮质球状带自主分泌过多醛固酮，导致高血压、低血钾症、肾素活性受抑为主要表现的临床综合征。小编整理了该疾病常见的问题，分享给大家。

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问题1：临床上有一些难治性高血压，与PA关系密切吗？

因为PA的主要症状有血压增高，因此是继发性高血压的一种类型，在过去几十年，PA一直被认为是少见病，其发生率在高血压人群中不到1%，然而随着诊断技术的提高，我们发现PA的发生率远不止这些，近些年发现，符合生化诊断为原发性醛症者可高达高血压人群的10%以上，这也成为继发性高血压最常见的病因。国外报道在1、2、3级高血压患者中PA患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%，而在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为17%-23%。我国年由中华医学会内分泌分会牵头进行的调查得出，在难治性高血压患者中PA患病率为7.1%。

问题2：和原发性高血压相比，PA导致的高血压会产生什么后果？

高血压和糖尿病一样，对机体的损害主要是高血压和高血糖对靶器官的长期影响，造成各种并发症。醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，PA患者的心、脑、肾等高血压靶器官损害更为严重，因此早期诊断及治疗PA至关重要。

问题3：我们只针对高血压伴低血钾患者进行PA筛查可行吗？

对所有的高血压患者进行PA筛查费用较高，医疗成本大幅度增加，因此要找合适的人群进行筛查。因为高血压伴低血钾是PA的典型症状，是否可以只针对这部分人群进行筛查呢？研究表明，只有9%-37%的PA患者存在低钾血症，只针对这部分人群筛查会漏诊大量患者。

《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》中推荐对以下人群进行筛查：

（1）持续性血压＞/mmHg或药物难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，血压＞/90mmHg；联合使用4种及以上降压药物，血压＜/90mmHg）。

（2）高血压合并自发性或利尿剂所致低钾血症。

（3）高血压合并肾上腺意外瘤。

（4）早发性高血压家族史或早发（＜40岁）脑血管意外家族史的高血压患者。

（5）所有PA患者中患有高血压的一级亲属都应被纳入筛查。

（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停患者。

问题4：如何对PA高危人群进行筛查？

临床上采用血浆醛固酮/肾素比值（ARR）进行PA的筛查，由于不同实验室检测ARR方法不同，国内外共识并未给出统一切点，常用切点多为20-40。医院进行了一项研究，比较例特发性醛固酮增多症（IHA）、例醛固酮瘤（APA）、98例嗜铬细胞瘤和86例原发性高血压（EH）患者的ARR结果，受试者工作特征（ROC）曲线提示ARR临界值为43.8(ng?d－1)/(ng?ml－1?h－1)时，敏感性90.8%，特异性81.4%，故可选择ARR为40(ng?d－1)/(ng?ml－1?h－1)作为PA的初筛切点（敏感性93%，特异性76%）。

当心影响ARR的因素：进行PA筛查时应尽量将血钾纠正到正常范围；维持正常钠盐摄入；停用对ARR影响较大的药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草提炼物。

对于血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、钙离子拮抗剂（CCB）类等药物可升高肾素活性，降低醛固酮，导致ARR假阴性，因此ARR阴性不能排除PA，需停用上述药至少2周再次进行检测，可以选择对肾素血管紧张素系统影响较小且可以控制血压的药物，比如维拉帕米缓释片、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪，后三种为a受体阻滞剂，需要注意体位性低血压。

问题5：如何确诊PA？

ARR作为PA筛查试验有一定假阳性，因此要想确诊PA还需要进行其他诊断试验，避免假阳性。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松抑制试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验，各有优缺点。

口服高钠饮食和氟氢可的松抑制试验均操作繁琐，前者对于严重高血压、肾功能不全、心功能不全等患者不宜进行，这两种试验在临床上都较少运用。

生理盐水输注试验的敏感度和特异度分别达到95.4%及93.9%，但由于血容量急剧增加，会诱发高血压危象及心功能衰竭，对于那些血压难以控制、心功能不全及严重低钾血症的患者不应进行此项检查。目前比较公认的标准为生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dl原醛症诊断明确，如介于5-10ng/dl，必须根据患者临床表现、实验室检查及影像学表现综合评价。近年文章报道，坐位生理盐水试验较卧位生理盐水试验诊断PA敏感性更高，其诊断敏感性高达96%。

卡托普利试验是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，对于存在心功能不全，严重低血钾症即难以控制的高血压患者中进行此项检查，可以降低试验风险。但此试验存在一定的假阴性，部分PA患者血醛固酮水平可被抑制。

问题6：PA分哪几型？

不同类型的PA治疗方法不同，因此PA的分型很重要。PA常见类型为醛固酮瘤（35%）、特发性醛固酮增多症（60%），原发性肾上腺皮质增生（又称单侧肾上腺增生）、肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症，比如糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）。

分型诊断方法包括肾上腺影像学检查和分侧肾上腺静脉取血（AVS）。有手术意愿的适应证者需行AVS检查，根据年《双侧肾上腺静脉采血专家共识》，以下患者可不必行AVS检查：（1）年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者；（2）肾上腺手术高风险患者；（3）怀疑肾上腺皮质癌的患者；（4）已经证实为家族性醛固酮增多症Ⅰ型或家族性醛固酮增多症Ⅲ型患者。

问题7：不同类型的PA该如何治疗？

PA的治疗有手术和药物两种方法，其治疗方案取决于其的病因和患者对药物的反应。

醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。而特醛症及GRA首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或单侧肾上腺增生行单侧肾上腺切除的患者在术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量，详细内容见表1。

表1不同类型PA治疗方法

参考资料：

[1]中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识[J].中华内分泌代谢杂志,,32(3):-.

[2]宁光、潘长玉、孟讯吾，等.临床内分泌学[M].上海：上海科学技术出版社.

[3]蒋怡然、王卫庆.原发性醛固酮增多症在中国的诊治现状及研究进展[J].中华内分泌代谢杂志,,34(9):-.

[4]《中国高血压防治指南》修订委员会.中国高血压防治指南（年修订版-征求意见稿）.

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