本文作者为医院麻醉科周志坚王炫，本文已发表在《麻醉学大查房》上。
摘要
脑底异常血管网病（moyamoyadisease）又称烟雾病，是一种缺血性的脑血管疾病，特征为末端颈内动脉、近端大脑中动脉和大脑前动脉进展性地狭窄或闭塞，由颈内动脉和颈外动脉的侧支循环形成脑底部和软脑膜烟雾状细小血管网。
脑-硬膜-颞肌血管融合术（EDMS）属于间接血管重建术，是常用的手术方法。对于接受EDMS的婴儿，应避免麻醉前补液不足，麻醉中保持足够的脑灌注压，避免脑缺血发生。保证足够的血容量，避免低血压，将血压维持在基础值或基础值以上。
维持正常通气，避免高碳酸血症或低碳酸血症所致的局部脑血流不足。合理使用血制品，血细胞比容维持在30%~42%可能更好。保持足够的尿量，最好将尿量维持在4mL?kg-1?h-1以上。
术后应密切观察血流动力学状态，积极镇痛镇静，避免哭吵所致的低碳酸血症导致脑缺血发生。
1.病例介绍
患儿男，2月龄，7kg。因“出生后抽搐1次”入院。术前诊断为烟雾病，拟于全身麻醉下行右侧脑-硬膜-颞肌血管融合（EDMS）术。患儿于出生后第2天无明显诱因出现抽搐1次，医院就诊，检查提示“少量硬膜下出血”，好转后行头颅磁共振血管成像（MRA），结果示双侧大脑中动脉主干纤细，其分支偏少，形态略紊乱，右侧大脑前动脉A1段细。单光子发射计算机体层摄影（SPE-CT）检查示：双侧额叶、顶叶及颞叶前部放射性分布稀疏，血流灌注减低。
体格检查心率次/min，呼吸频率30次/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清，反应好，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，四肢活动自如，肌张力正常，病理反射未引出。
辅助检查红细胞（RBC）3.14×/L，血红蛋白（Hb）96g/L，血小板（PLT）×/L，提示轻度贫血。心电图、胸部X线摄影检查正常，凝血功能和肝肾功能正常。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1麻醉术前评估
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1烟雾病的特征、临床表现和手术治疗
2.1.2.2麻醉前风险评估和准备
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉诱导和维持
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.3本例患者的术中麻醉管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2本例患者的术后管理实践总结
（略，具体见全文）
3.小结
本例患儿因“烟雾病”在全身麻醉下进行间接血管重建手术。麻醉前应避免补液不足，麻醉中应保持足够的脑灌注压，避免脑缺血发生。术中应保持足够的血容量，避免低血压，将血压维持在基础值或基础值以上。正常通气以避免高碳酸血症或低碳酸血症。合理使用血制品，维持血细胞比容在30%～42%。保持足够的尿量，最好将尿量维持在4mL?kg-1?h-1。术后避免出现脑缺血并发症。应密切观察血流动力学状态，积极镇痛镇静。
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