一.定义及分类：
儿童脑血管疾病是一种严重的小儿神经系统疾病，是导致儿童致死和导致残疾的重要因素之一，发病原因为基因和环境双重因素共同影响。
成人卒中发病因素主要为动脉粥样硬化，小儿卒中发病因素多种多样，其预后较成人脑血管疾病较好，但病情严重或治疗不及时会日后智力发育或顽固性癫痫，因此明确儿童脑血管疾病病因及诊断对早期发现诊断及预后有其重要的指导意义。可分为：
1.动脉缺血性脑卒中
2.颅内静脉性脑卒中
3.烟雾病
二、分述：
1.儿童动脉缺血性卒中(Arterialischemicstroke，A)是各种病因引起的脑动脉壁自身病变而导致的管腔狭窄、闭塞或在狭窄的基础上形成血栓，造成局部急性血流中断，脑组织缺血、软化、坏死，并出现一系列相应的神经系统定位症状，是儿童脑血管疾病中较为常见的疾病。
病因：
儿童AIS一般是某些全身疾病的并发症
①感染最常见病因，约占40％-60％，常见感染源:病毒、肺炎支原体细菌、弓形体、钩端螺旋体以及真菌等；
②颅内病变包括脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肿瘤、血管畸形以及神经皮肤综合征等;颅内创伤主要为颅脑外伤;
③心脏病变包括先天性心脏病尤其是紫绀型先天性心脏病、风心脏瓣膜病、动脉硬化以及心脏外科手术后心源性栓子引起的脑栓塞;
④血液病变主要是蛋白、S缺乏、白血病、镰状细胞贫血、凝血机制障碍、高脂血症、严重脱水等;
⑤血管疾病包括血管先天发育异常或后天因素;
⑥遗传代谢病如同型胱氨酸尿症等;
⑦特发性缺血性脑卒中部分AIS患儿病因不明。
a.脑梗塞(较少见):由于脑血管自身狭窄或闭塞，导致脑组织缺血、软化坏死。患儿多起病缓慢，常于数十小时或数日内病情到达高峰。
b.脑血栓形成:由于脑血管被血流中多带来的固体、液体、气体等栓子阻塞形成。发病急骤，数秒钟至2-3min，症状全部出现。
病理：
脑组织缺氧后4～6h，脑组织发生缺血与水肿，继而脑组织出现坏死。
1-2周后，脑水肿逐渐减轻，坏死组织液化，梗死区出现吞细胞浸润，清除坏死组织，同时有胶质细胞增生和肉芽组织形成，8～10周后，形成含液体的囊腔即软化灶；少数缺血性脑梗死在发病24～48h后，可因再灌注而发生梗死区内出血，即为出血性脑梗死。
临床变现：
取决于病因、病变部位、受累区域大小。
①.颈内动脉:轻者可无临床症状或一过性单眼失明，重者出现急性颅高压、昏迷，甚至死亡;
②.大脑中动脉:常见偏、偏盲、偏身感觉障碍;
③.大脑前动脉:相对少见，偏瘫为下肢重于上肢，偏身感觉障碍表现为下肢明显或仅有下肢感觉障碍;
④.大脑后动脉:一般不易出现全部供血区临床症状，典型症状为急性起病，深度昏迷，清醒后有短暂忘复视等;
⑤.椎基底动脉系统:小脑下动脉，眩晕、恶心、呕吐、身体平衡障碍;基底动脉，突发昏迷，四肢瘫痪，甚至猝死。
影像学表现：
CT：首选的影像学检査方法，主要用于鉴别出血性及缺血性脑血管病。小于24hCT检查可能为阴性或仅显示模糊的低密度区;大于24h，可显示清楚的低密度区，其特点是低密度区的范围与闭塞血管供血区相一致，同时累及灰质和白质;脑梗死后2～3周，病灶可出现边缘模糊的等密度改变;脑梗死后期，坏死组织清除，可形成囊腔，CT显示密度更低。
MRI：DWI序列可显示急性期小于6h脑梗塞，可显示小于8mm的病灶；
显示幕下脑梗死效果较好，梗死区早期由于细胞毒性水肿，梗死区含水量增加呈长T1、长T2信号改变。之后由于血脑屏障破坏、新生毛细血管和血液灌注过度，增强扫描可表现为脑回状、条状、环状强化。
MRA：脑梗死表现为动脉血流中断，其远端不显影。动脉狭窄表现为动脉管腔阶段性狭窄，远部动脉分支减少或显影差。
2.颅内静脉窦血栓形成
脑静脉窦血栓形成(Cerebralvenoussinusthrombosis，CVsT，是急性脑血管病的特殊类型，发病快，病情重，预后差。
儿童的CVST是血管内和血管因素共同造成的，脱水是所有年齡段最重要的危险因素危险因素是与年龄相关的。因为新生儿在分娩时颅骨塑形颅缝变形可损伤静脉窦，加上母亲的高凝状态，所以易患CST。
病因:分为炎症性和非炎症性
学龄前儿童，由头颈部感染造成的脓毒性CVST存在很常见，
约占23％，多由中耳炎或扁桃体炎直接侵入临近的硬膜突引起。学龄期儿童，头部损伤或颅脑手术损伤静脉窦引起的CVST也很常见。
慢性系统性疾病是一个最主要的基础危险因素，存在于60％的CVST患儿中。有33％-96％的CVST儿童处于血栓前状态。
病理生理：
血栓形成一般先从静脉窦开始，逐渐发展至所属皮质静脉，造成脑静脉回流障碍及静脉性脑梗死和脑出血。早期主要为血管源性水肿，当静脉压持续增加超过动脉压时，就会造成永久性的脑梗死。儿童上矢状窦占58％，横窦54％，海绵窦和下矢状窦很少受累，皮层静脉和深静脉10％同时受累，约60％的儿童有脑实质的梗死，出血性梗死在新生儿发病中占75％，在儿童中占50％；
上矢状窦或横窦的血栓会损害蛛网膜颗粒的功能，影响脑脊液的吸收，加重脑水肿，造成交通性脑积水。
临床表现:
脑组织轻度或广泛损害的临床表现为主，同时受年龄、血栓部位、有无静脉梗塞的影响。临床表现常不具特征性，可有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高表现，严重者可发生抽搐、昏迷、偏瘫。
3.烟雾病(moyamoyadisease，MMD)，以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞以及颅底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病，又称脑底动脉环闭塞、脑底异常血管网症等。烟雾病的特征性动脉血管造影改变是双侧的，尽管两侧的严重程度可能有差异，表现为单侧改变或虽为双侧改变但存在其他相关的全身性疾病时称为烟雾综合征(moyamoyasyndrome，MMS)。好发于婴幼儿，女性发生率略多于男性。
病因:仍不明确，可能有多种因素。
a.遗传因素:遗传因素在烟雾病发病中所起作用各个国家报道不，目前报道与烟雾病有关的基因位点多位于3、6、8、17号染色体；
b.感染后免疫因素:流行病学调查发现部分烟雾病患儿发病前有感染病史，但无明确证据证明感染与烟雾病必然相关。
c.地理环因素:研究报道东亚地区MMD发病率最高，如日本和韩国，而欧美国家相对较少。
无论何种病因，证据表明儿童烟雾病患儿身处因逐渐进展的动脉狭窄导致的脑缺血性损害的风险之中，几乎所有患者的病情会逐渐加重，超过三分之二的患者在5天内会明显症状加重，可导致永久性神经功能缺损，甚至死亡。
病理改变:
大量血管平滑肌细胞的异常增生被认为是造成颈内动脉闭塞的原因。
临床表现:
烟雾病临床表现各异，主要为脑缺血或出血产生的脑损害症状，成人以出血为主要表现，而青少年和儿童MMD仍多以短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中为主要表现，出血较少见。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、痫发作或急性婴儿偏瘫、头痛、不自主的舞蹈样运动，其中运动功能障碍最为常见。儿童患者智商受影响者较多。
DSA：
血管造影是诊断烟雾病的金标准，同时可根据血管造影进行分期。
①.颈内动脉(CA)终末段和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段的狭窄或闭:
②.闭塞脉周围有异常血管网;③.多为双侧性。
有下述基础疾病的脑血管疾病应排除:
①.动脉粥样硬化;②.自身免疫性疾病;③.脑膜炎;④.脑肿瘤;⑤.21-三体综合征或Down综合征(唐氏综合征)⑥.神经纤维病:⑦.外伤:⑧.头部放射后
参考文献
（1）叶滨滨，儿童中神经系统常疾病的影像学诊断，中国实用儿科志，
（2）刘字，儿童与成人脑静脉窦血栓的比较，伤残医学杂志
（3）年烟雾病(Wis环自发性断疗南(日本的解读中国血管病杂志，
（4）周坤，64排CT血管造影对烟雾病诊断价值中国T和MR杂志，，
（5）ArevenusmafoaonofennadsNEMed,81
（6）王建军，邹丽萍，儿童脑血管病的分类与诊断，临床儿科杂志，
（7）中春云，全脑血管在脑血管病论断方面的应用研究中国实用医药，
（8）任红瑞，儿童缺血缺氧性脑血管病的医院报，
本
转载请注明：http://www.tiweixingnaoquexue.com/nxrk/7737.html
当前位置： 体位性脑缺血 > 脑缺血人口 > 儿童常见脑血管疾病的影像诊断
