来源：护士网（）原创作者：天涯海角
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多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调锥体束征等症状。因存在体位性低血压，病人常常可发生突然性的晕厥。
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病例回顾
患者，男性，73岁，因“发作性意识不清1年，再发8天”门诊收入院。患者一年前多次出现爬楼梯后站立位时突然出现意识丧失，遂即摔倒，呼之不应，伴全身大汗，约10秒左右患者自行清醒，醒后能自行行走，1年来患者上诉症状反复发作，每次发作时间、持续时间、发作地点基本相似，1天前再至我院神经内科门诊就诊，测卧位血压/70mmHg、心率80次/分，立位血压90/60mmHg、心率92次/分。门诊以“多系统萎缩”收入院”。既往史：帕金森氏病2年，曾口服“美多巴”、“森福罗”等药物，现长期口服“美多巴”早1#、中1/2#、晚1/2#。入院后予卧立位血压监测，监测发现体位改变时血压明显波动，站立位血压下降明显，累及锥体外系及植物神经系统，符合多系统萎缩的表现，考虑美多芭可引起体位性低血压，而效果差，予暂停服用，治疗上主要是穿弹力裤，如果血压仍不理想，可进一步服用升压药物。患者目前血压尚能维持在正常范围，暂不加用升压药物。患入院后基本情况稳定，予对症治疗后出院。嘱出院后穿弹力裤，神经科门诊随诊。出院后一月及半年随访病人一般情况稳定。
对该病的治疗目前尚无特异性治疗方法，也没有明显延缓病情进展的方法，主要是针对自主性神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。患者得到及时护理可提高患者的生存质量。护理主要包括以下几个方面：
1、测量卧立位血压
先让被检测者平卧床上休息15分钟，保持周围环境安静，选用测量准确、重复性较好的袖带电子血压计或普通台式汞柱血压计，按常规将袖带固定于右上臂，测量血压（注意不要解开袖带）；然后嘱被测者立即站立起来，按照坐位测血压的方式上抬右上臂，保持袖带水平至左心房水平，同时快速测量血压。此即卧立位血压测量的方法。这是判断体位性低血压的方法；通常认为，站立后收缩压较平卧位时下降20毫米汞柱或舒张压下降10毫米汞柱，即为体位性低血压。
2、注意安全，防止窒息和跌倒发生
主要包括防窒息死亡和体位性低血压症状的防护。需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸，进行功能锻炼指导，缓慢进食，饮食调成糊状，少量分次喂入，吞咽困难严重时给予鼻饲。观察有无睡眠呼吸暂停综合征等情况;避免突然改变体位，起床时可在床上活动肢体，缓慢改变动作，家属在旁陪护，加强对患者的保护措施，避免头部和四肢发生外伤、骨折。
3、饮食指导
指导患者进行高钠、高钾饮食，每日饮水2~2.5L。饮食以少食多餐为原则，避免进食过量。因胃肠血流量增大导致大脑供血不足，加重头昏、头晕症状。
4、防止体位性低血压
可使用抬高患者睡眠或者平卧位时的头和躯干位置、训练患者适应体位变换时的血压波动、穿抗压服、弹力袜、弹力裤等方法。
5、排尿的护理
MSA患者可有不同程度的排尿障碍和性欲减退、阳痿等自主神经功能紊乱的表现。尿失禁者需注意接尿，尿淋漓者可用集尿器，尿潴留患者需进行尿量评估，根据病情进行间歇性导尿或永久性膀胱造瘘。
6、心理护理
MSA患者病程长、生活质量差，容易对生活失去信心，产生焦虑抑郁情绪，需加强心理护理，建立良好的护患关系，取得患者的信任，增强治疗的信心与勇气，对患者治疗中的进步给予及时鼓励。
MSA常隐匿起病，进展缓慢，预后较差，国外文献报道存活时间为5-6年。病死原因主要为长期卧床、延髓麻痹等。所以重视对该病的护理可延长患者的生存期，提高患者的生活质量。
参考文献
[1]姬春玲，籍延华．多系统萎缩研究的新进展[J]．中国医学文摘内科学，，27(1)：38-39．
[2]董淼伟．头颅影像学与多系统萎缩的诊断[J]．人民军医，，50(9)：—
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