当前位置： 体位性脑缺血 > 脑缺血人口 > 全国免疫相关性中枢神经系统疾病
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TO：李神经人
「医院：69岁男性，头晕定位于小脑及联系纤维，直立性低血压，定位于自主神经（检查交感N功能减退。定性，慢性病程，病情波动不大，考虑变性疾病，副瘤及代谢疾风待排。变性病中MSA可能性偏大」
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「医院神经内科：定位：植物神经系统；定性：老年男性，慢性病程，以头晕为表现，卧立位试验阳性，考虑MSA可能性大。」
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「黄华生～医院：老年男性，以反复头晕呕吐为主要表现，查体无神经损害受累体征，头晕时咳嗽困难理解不清楚是怎么样的一种表现，定位上要考虑：前庭～小脑平衡系统及植物神经系统受损，定性：1、先要注意排除内科疾病（特别是行体位血压检测、然后就是血糖变化，特别注意继发性），2、原发性神经系统疾病：主要考虑植物神经紊乱相关疾病，变性病、颅内炎免疫症疾病、肿瘤性疾病，血管性不排除……下来需要的资料，我想要血压变化情况、双侧血压情况……再考虑下一步……
从血压看，植物神经系统由受损可能，可否进一步做发汗实验？小便情况如何？肌电图做了吗？
就目前资料可能在提示单纯自主神经功能障碍，我看主要是从这一类疾病出发：主要有淀粉样周围神经病、急性自主神经节神经病、MSA、糖尿病性自主神经病、免疫性自主神经病（慢性GBS谱系等）……
这个病人：κ轻连4.14g/L、λ轻连2.40g/L均升高，我看是单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病，骨穿……再查终究……
实在找不到，这个诊断也不错了，能进则进……不能也可以是方向，临床都这样……不是每个病都可以非常精确，我目前同意与免疫有关的神经系统疾病，病因为继发，方向往：单克隆免疫球蛋白血症查……」
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「朱海兵赣医附院神经内科：定位：该患者无明显阳性体征，可疑的体位性低血压，及以头晕为主要症状，考虑定位于自主神经系统、前庭、小脑可能。定性：老年男性，以反复头晕呕吐为主要表现，变性、副肿瘤及血管性等可能。」
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「郎继荣-医院：69岁男头晕恶心呕吐4月，既往高血压病史。查体无特殊。风疹巨细胞病毒阳性，轻度贫血和高HCY。咳嗽困难，咳嗽后头晕加重。自主神经功能减退。
定位：前庭小脑脑干系统
定性：老年男性，既往有高血压病史，出血头晕，自主神经系统异常，头颅MR无明显异常。初步看来是系统病
1、变性：MSA首先考虑，自主神经功能异常，体位性低血压，虽然达不到30/15mmHg，但也下降了20mmHg。头晕可能损害小脑系统，为MSA-C型，仔细查看MR有无十字征。
2、遗传：晚发型SCA？，家族性淀粉样血管病？
3、副肿瘤综合征，小脑变性，亚急性自主神经病4、代谢：糖尿病性自主神经病？
家族性淀粉样变性
约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数＞30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。
周围神经病+M蛋白血症需要鉴别MGUS、POEMS、多发性骨髓瘤、Waldenstrom’s巨球蛋白血症、免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）和家族性淀粉样变性。
免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）和家族性淀粉样变性在临床和电生理上很难区分。
M蛋白血症+老年人+自主神经功能受损+组织淀粉样变，绝大多数情况下为免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL），但少数情况下也可能是家族性淀粉样变性。」
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「群管理·于小刚·医院：自主神经功能降低，高血压病史，会存在体位性低血压吗，MSA？淀粉样变性？」
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「余求龙-医院神经内科：定位：头晕定位小脑、前庭系统？
定性：1.炎性：甲减性脑病？小脑炎？2.变性：MSA？,3.中毒：如药物，需要进一步病史，4.血管性：短暂性脑缺血发作，5.前庭阵发症？6.癫痫？
下一步处理：肿瘤标记物，甲功，头颅磁共振，前庭功能检查，脑电图。」
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「杨增烨-医院：此患者是一个老年体位性低血压，若定位：自主神经（中枢），考虑多系统萎缩、路易体痴呆、帕金森病；若定位自主神经（外周神经）：考虑淀粉样变性、糖尿病周围神经病、单纯自主神经功能障碍、副肿瘤综合征。」
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「［群主］医院申永国：头晕的性质？时间？为什么有自主神经症状？吐？什么原因？老年慢性病程，头晕吐，有自主神经症状，定位:前庭、脑干、后极区，定性:血管？免疫？脱髓鞘？变性？肿瘤？看下一步检查。矢状位MRI，腰穿呢？不排除gbs？副肿瘤？一定与免疫有关系。」
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「医院潘邱：MSA之SD」
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「许医院脑病三区：多糸统萎缩？淀粉样变周围神经病？！」
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「李真：症状好像完全可以用自主神经损害解释」
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「群主－洪安辉台山市医神内：头晕病人，老年男性，头晕伴恶心呕吐，有咳嗽症状，既往高血压病史，关键是头晕的性质，程度，持续时间，诱发及缓解因素？。。。与活动或者头位体位改变是否相关，有没有眼球震颤，有没有平衡障碍共济失调，有无耳鸣耳聋，有相关前庭功能检查吗？建议详问病史。
四肢腱反射活跃诊断GBS……不支持。血压SBP－＞，头晕并咳嗽困难，猜个MSA先吧。。。有自主神经症状吗？有PD综合征不?二便功能性功能？关键头晕是否与体位相关？卧立位血压测定？后颅窝、颅颈交界病变要注意?倾向MSA，可以考虑查个肛周肌电图。MSA确实也不少不支持的地方。甲功怎么样没注意到。副肿瘤需要考虑。
这个神经系统广泛受累，心血管（心律心率、血压），EKG也不正常，内分泌，确实多系统受累可能。自主神经＋周围运动、感觉神经＋颅神经＋锥体束＋精神（皮层？）。。。广泛受累。。。还有HBP，还有糖尿病，PRL很高等内分泌问题。」
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「转播员～许胜杰解放军医院神内：患者老年男性，慢性病程，神经系统查体未见明显阳性体征，既往高血压病，检查提示自主神经受累，伴有咳嗽，考虑感染性～格林巴利？变性病初期？还是觉得像变性病，白质营养不良年纪大点了吧。MSA，小脑给的不全，中脑要给个矢状位。
病程中一直在用激素或者丙球，效果都不好，免疫炎性脱鞘应该排除了。那就是系统性疾病了。多系统损害，考虑变性类疾病，肿瘤等。」
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「医院神经内科：根据目前提供的资料病变似乎在植物神经系统，建议查卧立位血压，查问尿便情况。MSA进展太快，感觉是副肿瘤。」
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「段林-医院-神内：自主神经功能减低，头晕的具体表现？」
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「群助医院神内：有没有可能是颅内高压呢，脱髓鞘病变？病史像msa，就是没有影像特征性改变。慢性变异性CIDP？」
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「王佩保定一中心神内：卧立位血压，恶心呕吐，4个月病史，猜MSA?格林巴利植物神经型?副肿瘤?」开始考虑格林巴利.现在感觉更像自免脑了。做个PET，除外肿瘤副肿瘤」
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「医院：损伤植物神经，内分泌功能，中枢神经系统也受到波及，POEMS综合征？头晕、恶心、呕吐无特异性，累及极后区可能性大，病毒抗体强阳性，不排除前驱期有病毒感染可能，目前需要进一步资料，颅脑MRI，腰穿排除颅内感染」
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「张靖医院内六：查体没有定位体征，卧立位血压阳性提示植物神经受累，定位:植物神经系统，定性:感染？副肿瘤？MSA？前庭功能，腰穿，血管评估？」
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「医院：定位:植物神经系统，定性:退行性?MSA?代谢性?」
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「吴擎宁波一院神内：MSA?但是没有椎体外系，共济失调症状，影像学似乎也没有依据」
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「医院曾伟：副肿瘤的考虑。总结大部分症状都是下运动神经病变但又有椎体束征，建反射亢进，那就是上下运动神经元都有受累，没有肌肉萎缩，进展又快，变性可能性小点，那副肿瘤得考虑，或者一些合并周围神经病变的疾病。肌电图既然都没有脱髓鞘或者轴索病变，gbs都不考虑了。其他周围神经病变也可能性小，那说明还是免疫相关性疾病咧，poems五大症状不符合多少。骨穿但是可以做下。」
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「医院神内：查体无阳性体征
卧立位血压应该是有意义吧
植物神经功能减低有啥提示
能排除器质性病变么？[发呆]」
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「医院：老年男性，病史没写，主诉就是反复头晕，查体无体征！检查有体位性低血压！目前考虑一下MSA—A早期吧！」20日出院，31日入院，吞咽困难15天，也就是说在第一次住院期间就出现吞咽困难了！病史太不详细！从现在有限的信息看，起病还是急的，急性格林巴利淀粉样神经病等等均要考虑！，」第三次入院应该就是周围神经病的病史了！我注意到轻链有问题，除了上诉，POEMS也要小心！」有垂直眼震，反射活跃，有病理症！应该是中枢也有问题！GQ1B高过！目前可以考虑GQ1B，其他免疫介导的也需排除！比如浆细胞病，如多发性骨髓瘤，单克隆免疫球蛋白血症，PORMS等等！」
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「医院内科：没做腰穿吗？没测颅内压吗？」范围太广了！」患者每天都有头晕吗？记录动态心电图期间是否头晕发作？」头晕与咳嗽相关」
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「医院神经内科：定位:植物神经系统，定性:退行性?MSA?代谢性?」GBS会嗜睡吗？」
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「医院神内郑水红：给氯吡格雷的理由是什么？」
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「王艳君泰医附院神内：考虑植物神经功能紊乱」交感神经兴奋性减低，副交感是不是就会增强？」
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「冯忠温岭一院神经内科：头晕跟体位有关吗」
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「医院神内：卧立位血压，恶心呕吐，4个月病史，猜MSA?格林巴利植物神经型?副肿瘤?」
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「高章代-西安医学院二附院神内二科：老年男性，反复头晕、呕吐，病程4月，查体未见明显阳性体征，辅助检查提示体位性低血压，自主神经兴奋性降低、胰岛素分泌异常。定位：前庭小脑、自主神经系统。定性：变性病？自身免疫性疾病？代谢性疾病？」
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「[轮值群主]医院神经：老年男性，慢性病程，以头晕、恶心、呕吐为主诉，有高血压、吸烟史，神经系统查体无阳性体征，有卧立位血压变化，交感神经异常，定位，前庭、小脑及交感神经通路，恶心呕吐定位延髓极后区，定性，炎性自身免疫性，变性，副肿瘤，血管，中毒感染缺乏依据。脑部核磁、腰穿脑脊液。」这里用激素，提示头晕是低血压引起的？」多系统受累，考虑系统性疾病」结果很完美，过程曲折」
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「医院杨锐：老年男性，亚急性起病，主要表现为进行性头晕伴恶心呕吐4个月，结合卧立位血压阳性，定位：前庭神经核及联系纤维，植物神经，综合定位脑干，定性：代谢（糖耐量异常），炎症（脱鞘）？变性（多系统萎缩）？副肿瘤？，进一步查肌电图、血管、心脏、动态血压、腰穿等，注意复查头MRI」
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「王智军：中脑层面的MRI的矢状面和横断面呢？」
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杨焱-深圳龙岗三院：后面去上海看的结果有没随访？」
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「潘礼寿-医院神内：这个就是最终诊断了吗」
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「「沙晶神医院：好复杂的病例，受教了[玫瑰]」
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参加转播的老师：
李锬、陈维英、陈涛、王鑫红、朴玉顺、邓里娜、刁丽丹、张颖、官俏兵、叶指南、梁双、陈颖、姜丽丽、邵海云、谢静、牛文书、李颖蕾、彭琴香
——转播群群主：杜明艳
参与总结的秀才：
任建发、李尊波、朴玉顺、张燕、
——秀才群群主于小刚陈峥
编辑：伊万
??：全国
GAD抗体相关的自身免疫性脑炎or副肿瘤综合征？--张海霞阎朝阳
??：脑洞
抗GAD阳性的复发性MFS--郞继荣
??：抗GAD抗体相关脑炎并甲状腺功能亢进症及桥本胸腺退化不良
??：徐依成--医院GQ1b抗体阴性的GQ1b？
??：抗GQ1b抗体综合征（群主：李柱一综述）
??：（原创）抗GQ1b抗体综合征
??：译文+中英
Dejerine手现象Dejerine三联征--卜一
??：全群09
围观首例
抗GFAP脑炎？非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎NAIM?--童林艳、陈彦如
??：化脑与病脑、激素、血管炎、免疫等N多干扰因素的权衡--王润青
??：（读书笔记）IMMUNOSUPPRESSANTDRUGS（免疫药物的机制和适应症）--XudongZhang
??：总舵主《教学病例》总结小结
??：吉兰巴雷GBS的边界在哪里？--刘志勤
??：张海霞--医院-吉兰巴雷综合征，AMSAN？复发？
??：（综述译文）吉兰-巴雷综合征发病机制，诊断，治疗及预后--韩凌译
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??：如何进李神经会诊中心群？
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