表现为发作性性肢体抖动的短暂性脑缺血发作

年，MillerFisher首先报道了伴有颈动脉狭窄的短暂性肢体抖动综合征，此后国内外均有很多学者对此进行了研究，包括对其发作形式，影像学特征及发病机制等的探讨。其作为特殊类型的短暂性脑缺血发作（TIA），临床仅表现为一过性持续时间短暂的肢体抖动，临床上较少见，易为临床医师所忽视或误诊。笔者也很少碰到此类患者，趁此机会和大家一起学习一下。先来看一个Neurology上的案例。

一名84岁的男性患者从卧位站立时出现一侧肢体不自主运动，既往有高血压病史。3周前第1次发作，此次为第2次发作。神经系统查体示左侧远端肢体肌阵挛样不自主运动，无目的性，呈节律性，但不累及面部及右侧肢体。患者神志清晰，定向力完整，左侧肢体肌力稍下降。未发现帕金森样症状及痴呆症状。无相关家族史。

头颅MRI未见急性或陈旧性脑血管事件（图1A、B）。DSA检查示右侧颈内动脉严重狭窄（图1E）。脑SPECT显示右侧额顶叶明显低灌注，基底节和丘脑灌注相对正常（图1C、D）。发作期脑电图未见痫样放电（图1F）。患者诊断为颈内动脉狭窄相关的肢体抖动TIA。予补液、抗血小板聚集和他汀治疗。患者症状逐渐好转。

图1.84岁TIA患者。A，DWI序列未见高信号；B，FLAIR序列未见明显新发或陈旧性脑梗死；C、D，脑SPECT显示右侧额顶叶明显低灌注；E，DSA示右侧颈内动脉起始部重度狭窄；F，发作期EEG未见痫样放电。

医院倪俊教授收集了20例肢体抖动TIA患者，对其临床表现、影像学特点及治疗进行相关研究，其中13例男性，7例女性，平均年龄58岁（29-80岁）。其中2例患者是Moyamoya病，余患者均有脑血管高危因素。所有患者临床上均表现为短暂的发作性肢体抖动，发作时不伴意识障碍、强直阵挛，无面部肌肉受累，无尿便失禁，持续时间为数秒钟至3分钟。12例发作前有明显诱因，其中10例为长时间行走、劳累，1例为情绪激动，1例为使用甘露醇治疗后。

3例临床误诊为癫痫，反复查脑电图无痫致灶，且抗癫痫治疗无效。所有患者均存在对侧颅内外血管严重狭窄或闭塞，其责任血管分布：颈内动脉（ICA）起始部7例，虹吸段6例，ICA末端或大脑中动脉（MCA）起始部6例，MCA的M2段1例。

图2.不同肢体抖动TIA患者的责任血管定位

国外研究发现肢体抖动TIA多发源于对侧颅外ICA的严重狭窄或闭塞，而国内研究则发现颅内动脉狭窄占多数，可能与白人颅外动脉狭窄更多见，而国人颅内动脉狭窄更多见相关。目前其发病机制主要是低灌注理论，颅内或颅外血管长期慢性狭窄或闭塞后脑血管舒缩贮备能力下降，当出现体位改变、长时间站立、颈部过伸或抗高血压治疗使血压过度降低等情况时，血管不再能相应扩张而导致暂时的缺血。

目前低灌注引起肢体抖动的病理生理机制尚不清楚。最可能的解释是皮层缺氧导致皮层下的脱抑制，从而引起肢体的过度运动。包括上述案例在内的多项研究通过脑SPECT证实患者大脑皮质存在明显低灌注而基底节区并未受累，但是皮层受累的具体定位各研究结果不一致。总的来说与脑组织缺血部位有关。

肢体抖动TIA患者多数存在颅内外大血管严重病变，脑卒中发生率高，因此需要提高认识，及时发现并给予适当的干预措施，对于预后极为重要。其治疗原则主要是通过维持或增加脑血流，改善脑灌注，最大可能减少脑卒中发生。治疗方式可分为药物治疗和手术治疗两种。药物治疗主要包括抗血小板聚集、他汀稳定斑块、适当减少降压药物增加脑灌注、扩容增加脑血流等。手术治疗即血管重建术，包括支架植入术和内膜剥脱术等，经治疗后患者临床发作停止，长期预后较好。

临床上对于急性起病、表现为发作性单侧肢体不自主抖动、且具有脑血管事件高危因素的患者，在排查癫痫和帕金森综合征等常见疾病的同时，还需考虑到肢体抖动TIA的可能，需对患者进行颅内外血管的评估。

参考文献

1.MuragaK,SudaS,NagayamaH,etal.Limb-shakingTIA:CorticalmyoclonusassociatedwithICAstenosis.NEUROLOGY;86(3):-

2.倪俊,高山,崔丽英,etal.肢体抖动短暂性脑缺血发作的脑动脉病变特征和治疗.中国医学科学院学报;31(3):-

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